Myastenia Gravis halk için
Check out the NEW Hotbot Tell me when this page is updated
Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis nedir? Nasıl bir hastalıktır?
Hastalığın adı ağır kas zaafı anlamına geliyor. İstemli kaslardaki zaaf ve çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkan nöromüsküler (sinir-kas sistemlerine ait) bir hastalıktır. Kasların yinelenen hareketleri ile zaaf artar. Dinlenme ile kısmen düzelme olur. Bu nedenle hiç olmazsa başlangıçta hastalar sabahları kendilerini daha iyi hissederler. Zaaf ve yorgunluk günün ilerleyen saatleri ile birlikte artar. Belirtiler en çok ve öncelikle yüz, göz, ağız çevresinde, dilde, çiğneme, yutma kaslarında belirgindir.
Ne zamandan beri biliniyor?
İlk defa 1672 yılında bir İngiliz hekimi olan Thomas Willis tarafından tanımlandı. On dokuzuncu yüzyılın sonlarında Erb, Goldflam ve daha başkaları hastalık hakkında daha ayrıntılı bilgiler ortaya koydular. En önemli bilgiler ise son yıllarda edinildi.
Myasthenia Gravis ne sıklıkta görülüyor?
Hastalığın sık oluşu kesin olarak bilinmiyor. Ancak çeşitli ülkelerde yapılan incelemeler genel nüfusa göre 10.000-40.000’ de bir oranında görüldüğünü ortaya koyuyor. Hastalığın tanısı kolaylaştıkça sık oluş oranını artması doğaldır. Ülkemizde de bu hastalığa ender olmayarak rastlanıyor. Türkiye’de 2.500-3.000 kadar hasta olduğunu tahmin etmek yerinde olur.
En çok hangi yaşlarda ve kimlerde görülüyor?
Bütün ırklarda ve her iki cinste görülüyor. Ancak kadınlarda erkeklere göre biraz daha sıktır. Her yaşta başlayabilir. Genellikle kadınlarda en çok 20-40, erkeklerde ise biraz daha ileri yaşlarda başladığı saptanmıştır.
Kalıtımla ilgisi var mı?
Hayır. Fakat bir ailede birden fazla hastanın görülüşü rastlantıyla açıklanamayacak sıklıktadır. Yaklaşık olarak bildirilen vakaların %3’ü familyal (ailevi) vakalardır. Hiç olmazsa bazı vakalarda kalıtımın rol oynadığı anlaşılıyor.
Bulaşıcı bir hastalık mıdır?
Kesinlikle değildir.
Myasthenia Gravis’in belirtileri nelerdir?
Başlıca belirtiler yüz, gözler, ağız dil bölgesinde, yutma ve çiğneme kaslarında toplanır. Bir göz kapağının birden düşmesi sıklıkla başlangıç belirtisi olabilir. Ya da çift görme, yutma ya da çiğneme güçlüğü, konuşmada tutukluk, ses kısıklığı, solunum yetmezliği, bunlardan bir ya da birkaçı ilk belirtileri oluşturabilir. Özellikle başlangıçta belirtiler gelip gidicidir. Birkaç gün içinde her şey normale dönebilir. Bir süre sonra tekrarlar. Kol ve bacaklarda, özellikle kök kaslarında zaaf ender değildir. Belirtiler hastadan hastaya değişen biçimde, hızda ve ağırlıkta gelişme gösterir. Aynı hastada zamanla büyük değişiklikler olabilir. Bazen kas zaafı ve yorgunluğu çok sınırlı kalır, bazen yaygın hal alır.
Hastalık üzerinde olumsuz etki yapan şeyler nelerdir?
Aşırı fizik aktivite, emosyonel bozukluklar, uykusuzluk, kadınlarda periyodlar zaafı arttıran faktörlerdir. Soğuk algınlığı, enfeksiyonlar, özellikle solunum yolları hastalıkları olumsuz etki yapar. Gebelik her iki türlü etki yapabilir. Kinin ve kininli ilaçlar kas gevşeticiler, bazı antibiyotikler (neomyein, streptomyein, kemnamycin, vs.) zaafı arttırabilir. Hastanın elinde sakıncası olan ilaçların listesi bulunmalıdır.
Hastalığın nedeni bilinmiyor mu?
Hastalık hakkında bilgilerimiz gittikçe artıyor. Fakat nedeni henüz açıklanmış değil. Beyinden çıkarak çevre sinirleri yolu ile kasa ulaşan hareket impulsları (emirleri) nin sinirden kasa geçişinde bir bozukluk olduğu biliniyor. Bunun için çeşitli teoriler ortaya atılmıştır. Hareket impulsunun sinirden kasa geçişini asetilkolin isimli ve sinir ucundan salgılanan kimyasal bir madde sağlıyor. Bu maddenin yapımında ya da serbest kalışında bir kusur, ya da kasın buna karşı duyarlılığını yitirmesi, kürara benzer bir maddenin dolaşıma karışarak iletiyi bloke etmesi önceki yollarda ileri sürülen teoriler arasında idi.
Son yıllarda 1960’lardan başlayarak ortaya atılan otoimmun teoriyi destekleyen kanıtlar güç kazanmıştır. Hastaların büyük çoğunluğunun kanlarında %90 noromüsküller plakta (sinir-kas bileşiminde) yer alan reseptöre karşı antikor (bağışıklık maddesi) bulunduğu gösterildi. Bu antikorun iletiyi sağlayan asetilkolin yerine geçerek ve onunla rekabete girerek reseptörle birleştiği ve impuls iletisini bloke ederek hastalık semptomlarını yarattığı anlaşılıyor.
Bugün tıpta birçok otoimmun hastalık biliniyor. Bu hastalıklarda organizma kendi öz dokularını kendi parçaları olarak tanıyamamakta ve onlara karşı yabancı doku gibi davranarak antikor oluşturmaktadır. Bunlara otoimmun hastalıklar deniliyor. Myasthenia Gravis bunlardan biridir. Göğüs kafesinde ve göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezi bu mekanizmada rol oynuyor. Ama mekanizmayı başlatan faktör nedir o henüz bilinmiyor. Doğumla ortaya çıkan konjenital miyasteni vakalarında sözü edilen bu immun mekanizma geçerli değildir.
Tanı nasıl yapılır? Bu amaçla uygulanan testler var mıdır?
Hastalık hikayesi ve belirtilerinin yanı sıra antikolinesterazların belirtileri geçici olarak düzeltici etkisinden tanı için yararlanılır. Çabuk ve kısa süreli etki yapan bir antikolinesteraz olan edrophonium (Tensilon) damar içine verilir. Eğer Mhyasthenia Gravis söz konusu ise semptomlar daha ilaç verilirken düzelir. Bu iyileşme birkaç dakika sürer. Aynı test neostigmin (Prostigmin) ile de yapılabilir. Kas içine iki ampul verilir. Etki daha geç ortaya çıkar ve birkaç saat sürer. Belirgin bir düzelme yalnız Myasthenia Gravis’de görüldüğü için bunlar tanı için değerli testlerdir. Yukarda sözünü ettiğim ayrıca elektromiyografi aleti ile yapılan ve siniri uyararak kastan alınan cevapları kaydetme şeklinde uygulanan bir test de tanıyı desteklemek için kullanılır. Kanda spesifik antikorların saptanması bugün en sağlam tanı yöntemi olarak görülüyor.
Tedavi olanakları nedir? Hangi ilaçlar yararlı olur?
1934 yılına kadar hastalığın hiçbir tedavisi yoktu. Bu tarihte bir kürar antagonisti olan neostigminin hastalık belirtileri üzerinde etkili olduğu kaydedildi. O günden bu yana neostigmin Myasthenia Gravis’te kullanılıyor. 15 mg’lık tabletleri var. Günlük doz ve ihtiyaç hastadan hastaya çok değişiyor. Bu, bir iki tablet kadar az, 25-30 tablet kadar çok olabilir. Aynı hastanın ihtiyacı da günden güne değişiklik gösterebilir. En uygun olan dozun hekim tarafından dikkatli ve yakın bir izleme ile saptanması gerekir. 1950’lerden beri hastalıkta neostigminden başka antikolinesterazlar, pyridostigmin (Mestion) ve ambenonium chloride (Mytelase) kullanılıyor. Hastalar bu üç antikolinesterazdan birine ya da öbürüne diğerlerinden daha iyi cevap verebiliyorlar. En çok tercih edilen drog Mestion oluyor. Eğer her üç antikolinesteraz elde var ise hastanın en çok hangisinden yararlandığı saptanarak en uygun dozda verilmelidir. Bu optimal dozun zamanla değişebileceğini ve bu nedenle hekimle yakın bir temas halinde bulunmak gereğini unutmamak gerekir. Bir de pyridostigminin (Mestinon) uzun etkili (retard) tabletleri var. Bazı hastalar özellikle gece dozu olarak bundan yararlanıyorlar. Bu ilaç ve Mytelase Türkiye’de bulunmuyor.
Kaynak: ReformTürk http://www.reformturk.com/saglik/22042-noroloji-5.html#post41596
Bu ilaçlar ne kadar ve ne süre alınmalıdır?
İlaç ihtiyacı hastadan hastaya çok değişiyor. Yukarı da belirtildiği gibi iki tablet ile yetinebilen hastaların yanı sıra 25 tablet alması gerekenler var. İlavın dozunun arttırılmasının mutlaka kuvveti arttıracağını düşünmek çok yanlış. Optimal dozun üstünde kullanma, tersine kas kuvvetini azaltır, çünkü bu durumda nöromüsküler iletide miyasteniden farklı fakat sonuç olarak ona benzeyen bir blok meydana gelir ve tehlikeli bir durum yaratılmış olur.
Nadiren hastalık semptomlarına antikolinesterazların hiç biri etkili olmaz. O zaman diğer tedavi yöntemlerine başvurulur.
Antikolinesteraizların yan etkileri var mıdır?
Evet. Bu ilaçlar barsak hareketlerini uyararak mesane, bronşlar, ter bezleri üzerinde etkili olarak, kısaca parasempatik sistemi aktive ederek yan etkiler yaratırlar. Belli bir dozun üzerinde hastalarda ishal, bulantı, karında kramplar, sık idrar, tükrük ve bronş salgılarının artması, terleme gibi belirtiler görülür. Bu belirtiler bazı hastalarda çok ufak dozlarla ortaya çıkar ve tedaviyi güçleştirir. Bazılarında ise yüksek dozlar iyi tolere edilir. Yan etkilerin önlenmesi amacı ile atroopin kullanılabilir, fakat birçok tecrübeli miyasteni uzmanı ilacın fazlalığına ait belirtileri maskeleyeceği gerekçesi ile atropin kullanımına taraftar olmazlar.
Antikolinesterazların en uygun (optimal) dozda kullanılmalarının önemini ve eksik ilaç almak gibi fazla almanın da tehlikeli durumlar yaratabileceğini bir kere daha belirtelim.
Tedavide antikolinesterazlardan başka kullanılan ilaçlar var mı?
Evet. İmmunosupressif drogların hastalık üzerinde etkili olduğu öğrenildi. Myasthenia Gravis’in otoimmün bir hastalık olduğunun anlaşılmasından beri bu mekanizma üzerinde etkili ilaçlar tedavide kullanılıyor. 1970’lerin başından beri steroidler denenmekte ve geçen yıllar içerisinde bütün dünyada bu drogun hastalık üzerindeki olumlu etkisi üzerinde görüş birliğine varılmaktadır. Steroidler, eğer bir kontrendikasyon yoksa (kullanımlarını tehlikeli kılan), yüksek dozda ve uzunca bir süre kullanılabilir. Çeşitli hastalıklarda kullanılan ve değişik yan etkilere sahip bulunan bu drogun yakın bir hekim kontrolünde kullanılması gereği açıktır.
Daha yakın yıllarda immunosupresif denilen ve bağışıklık olaylarını baskı altına alan, immun sistem üzerinde etkili ilaçlar geniş bir şekilde kullanılır olmuştur. Bunlarla ilgili olarak bütün dünyadan olumlu sonuçlar bildiriliyor. Bu ilaçların da iyi bir hekim kontrolü altında kullanılması gerektiğini ve tedavi süresince laboratuar kontrollerinin tekrarlanması lüzumunu önemle belirtmeliyiz.
Antikolinesteralar semptomatik ve geçici bir etki sağlamaktadırlar. Sözünü ettiğimiz son ilaçlar ise büyük bir olasılıkla hastalık yaratan mekanizma üzerinde etkili oluyorlar. Etkinlikleri birinciden farklı olarak kullanma anında değil, uzun süreli bir tedaviden sonra ortaya çıkıyor. Bu ilaçlar Myasthenia Gravis tedavisi için ümit verici olanaklardır. Kandaki antikorları temizleme amacına yönelik plazmaferezis 70 li yıllardan beri kullanılıyor. Son yıllarda Immunglobulinle iyi sonuçlar elde edilmeye başlandı.
Başka çeşit ilaçların hastalık üzerinde olumsuz etkisi var mıdır?
Kinin, bazı antibiyotikler (neomycin, streptomycin, vs.) diüretikler (vücut sıvısını azaltanlar), adale gevşeticileri, narkotikler, anestetikler kas zaafını arttırırlar. Bu nedenle hastanın mümkün olduğu sürece bu drogları almaması tercih edilir. Lüzumu halinde kendisini izleyen hekime danışmalıdır.
Miyastenik bir hasta nelere dikkat etmelidir?
Gerekli miktarda droğu daima hazır bulundurmalıdır ve ilaçlarını muntazam bir şekilde ve hekim tarafından saptanmış olan dozda kullanmalıdır. Bu dozu kendiliğinden değiştirmemeli, bir uygunsuzluk halinde hekime başvurmalıdır. Uyku ve yemekleri düzenli olmalı, aşırı bir fizik aktivite göstermemelidir. Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğu kadar korunmalı, kinin ve kininli içkiler kullanmamalıdır. Antibiyotik kullanması gerektiğinde hekime danışmalıdır.