Sferositoz

Sferositoz"


herediter sferositoz. alyuvar zarının iskeletinin altında uzanan lipid çift tabakanın bağlanmasından sorumlu proteinlerin kalıtsal bozukluğuna bağlı spektrin yetersizliği sonucu gelişir.
hastaların yarısında da protein 3 ile spektrin arasında köprü oluşturan ankirin proteini bozuktur.
ailesel geçişe sahip olup otozomal dominant veya ressesif olabilir. otozomal ressesif geçiş gösteren ankirin bozukluğuna bağlı tipi daha ciddi seyir gösterir.
lipid çift tabaka, alfa veya beta spektrin, ankirin proteini bozukluğunda iyi bağlanamadığı için küçük parçalar halinde hücre zarı kaybı olur. bu durumda alyuvar normal plastisitesini kaybederek küre şeklini alır. dalak sinüzoidlerinden geçiş esnasında şekil değiştiremeyerek eğilip bükülemeyen alyuvarlar yaşlandığı varsayılarak parçalanır. bu durum kansızlık ile sonuçlanır.
dalağın çıkarılması alyuvarlardaki esas sorunu tedavi etmese de kansızlığı önleyerek hastanın klinik durumunu düzeltir.